Боковой амиотрофический склероз

D.R.A Medical - Лечение в Израиле

Описание

Боковой амиотрофический склероз (БАС) – заболевание нервной системы, сопровождающееся мышечной слабостью и нарушением двигательной функции. Заболевание также известно как болезнь Лу Герига – по имени известного игрока в бейсбол, у которого в 1939 г. был диагностирован боковой амиотрофический склероз. При этом заболевании наблюдается дегенерация и, в итоге, гибель моторных нейронов головного и спинного мозга. На сегодняшний день эффективного лечения бокового амиотрофического склероза не найдено.

Боковой амиотрофический склероз
Симптомы

Ранними признаками бокового амиотрофического склероза является слабость и подергивание мышц, а также невнятная речь. Эти нарушения особенно заметны при выполнении  ежедневных, простых действий.  Часто пациенты отмечают, что стали неповоротливыми и неуклюжими. Иногда становится сложно держать голову и спину в выпрямленном положении. На более поздних стадиях отмечается более широкий спектр двигательных нарушений, в том числе нарушение движения в руках и ногах, нарушения дыхания, жевания и глотания.

Несмотря на то, что БАС – это нейродегенеративное заболевание, при нем обычно не нарушается контроль мочевого пузыря или моторики кишки и не изменяется чувствительность или познавательная функция. Пациенты, страдающие БАС, способны нормально общаться со своей семьей и друзьями.

Факторы риска

Исследователям еще только предстоит обнаружить специфические факторы, увеличивающие риск бокового амиотрофического склероза, однако некоторые предположения уже сделаны. Возможно, имеют значение генные мутации, нарушение баланса некоторых химических соединений, нарушение нормальной структуры определенных белков и неадекватный иммунный ответ.

В 5-10 % случаев бокового амиотрофического склероза  удается выявить генетические мутации, передающиеся по наследству. Так, риск развития БАС у детей, оба родителя которых страдают этим заболеванием, составляет 50%. Чаще болезнь Лу Герига возникает в возрасте 40-60 лет. В возрасте до 65 лет заболевание чаще диагностируют у мужчин, в то время как после 70 лет БАС наблюдается у женщин и мужчин с одинаковой частотой.

Также не исключается роль факторов окружающей среды, таких как курение табака и воздействие свинца. Установлено, что военнослужащие подвержены большему риску развития БАС, что может быть объяснено воздействием какого-то металла или другого химического вещества, травмой или чрезмерными физическими нагрузками.

Моторные нейроны контролирующие сокращение мышц
Диагностика

Диагностика болезни Лу Герига представляет собой трудную задачу, так как симптомы этого заболевания очень похожи на симптомы других неврологических заболеваний. Поэтому неудивительно, что для диагностики этой болезни требуется выполнение целого ряда анализов и исследований и исключения всех других возможных неврологических заболеваний. Как правило, выполняют анализы крови и мочи, электромиографию (ЭМГ), магнитно-резонансную томографию (МРТ), биопсию мышечной ткани, исследование проводимости периферических нервов и люмбальную пункцию.
  • Анализы крови и мочи – первостепенные анализы, помогающие врачу исключить некоторые заболевания.
  • Электромиография (ЭМГ) – исследование и запись электрической активности мышечной ткани во время сокращения и отдыха.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) – исследование, позволяющее получить детализированное изображение головного и спинного мозга и выявить возможные опухоли или грыжу межпозвоночного диска, которые могут сопровождаться схожими симптомами.
  • Биопсия мышечной ткани – иссечение при местной анестезии небольшого фрагмента мышечной ткани для дальнейшего исследования и исключения заболеваний мышц.
  • Исследование проводимости периферических нервов – исследование способности нервов проводить нервные импульсы к мышцам, позволяющее выявить локальное нарушение проводимости в нервных стволах или диагностировать заболевания мышц.
  • Люмбальная пункция – анализ спинномозговой жидкости для исключения инфекционных заболеваний, которые могут сопровождаться  схожими симптомами.

Лечение

Так как боковой амиотрофический склероз – это неизлечимое заболевание, то цель лечения заключается в предотвращении осложнений и замедлении прогрессирования болезни. В целом, лечение направлено на обеспечение комфорта пациента и обеспечения его независимости от других людей. Выделяют следующие виды лечения БАС:

Лекарственные препараты
 
Одним из препаратов, разрешенных к использованию при БАС, является Рилутек. Рилутек замедляет прогрессирование БАС, уменьшая количество глутамата в головном мозге. Глутамат – это нейромедиатор, концентрация которого повышена у пациентов с БАС по сравнению со здоровыми людьми. Препарат имеет побочные эффекты в виде головокружения, изменения печеночных ферментов и нарушений со стороны пищеварительного  тракта.

Также могут быть использованы препараты для уменьшения симптомов, таких как депрессия, нарушения сна, слабость, боль, мышечные спазмы, неконтролируемые приступы агрессии  или чрезмерная продукция слюны или мокроты.
 
Другие лечебные мероприятия
 
При прогрессировании бокового амиотрофического склероза могут возникать затруднения при дыхании, особенно во время сна. Поэтому при БАС регулярно контролируется функция внешнего дыхания и, при необходимости, назначается механическая вентиляция легких. При механической вентиляции в гортань через небольшое искусственное отверстие вводится трубка, подсоединенная к респиратору.

Лечебная физкультура проводится для поддержания здоровья сердца и силы мышц, в то время как трудовая терапия необходима для борьбы со слабостью в кистях и предплечьях. Трудотерапевт дает советы по устройству быта или предлагает технологии, обеспечивающие пациенту максимально возможную самостоятельность. По мере нарушения речи пациенты обучаются техникам  произношения, компенсирующим дефекты речи. На определенном этапе могут быть полезны специальные коммуникационные устройства.

Следует отметить, что в состав группы специалистов, занимающихся лечением пациентов с БАС, также входят диетологи, психологи и социальные работники. Диетолог контролирует получение больным достаточного количества питательных веществ, в том числе, при необходимости,  через энтеральный зонд. Поддержка пациентов с БАС не ограничивается медицинской помощью, но также включает помощь в ведении финансовых дел и в вопросах страхования. Как пациент, так и его близкие в любой момент могут получить профессиональную психологическую поддержку.

Специалисты компании D.R.A обеспечивают диагностику, комплексный уход и лечение бокового амиотрофического склероза.
ПОЛУЧИТЬ ИНДИВИДУАЛЬНУЮ ПРОГРАММУ ЛЕЧЕНИЯ

Для составления точного плана вашего лечения, нам необходимо получить от вас как можно более четкое и подробное описание вашей медицинской проблемы.

Поле имя обязательно к заполнению.
Поле телефон обязательно к заполнению.
E-mail должен быть действующим

Описание (возраст пациента, история болезни, текущее состояние)

Поле описание обязательно к заполнению.

Обработка данных

Вся информация о Вас является строго конфиденциальной.